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小儿进行性骨干发育不良(小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病)

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小儿进行性骨干发育不良是怎么回事？

小儿进行性骨干发育不良病因 主要病因： 先天性常染色体显性遗传性疾病

　　一、发病原因

　　病因不明，有家族发病倾向，故可能与遗传因素有关。

　　二、发病机制

　　Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚，骨内外膜新骨生成，骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。

小儿进行性骨干发育不良知识

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