小儿克罗恩病症状诊断

一、症状

　　消化系统表现

　　腹痛：为最常见症状。常位于右下腹或脐周间歇性发作，常为痉挛性疼痛伴有肠鸣。餐后加重。排便后暂时缓解，如持续性腹痛，压痛明显，提示很贵炎症波及腹膜或腹腔住院内脓肿形成，全腹剧痛和腹肌紧张，可能是病变肠段急性穿孔所致。

　　腹泻：为常见症状，由病变肠段炎症渗出，蠕动增加及继发性吸收不良引起，腹泻开始为间歇性发作，病程后期为持续性。糊状便，一般无脓血或粘液，病变涉及结肠下段或直肠者可有粘液血便及里急后重。

　　腹部肿块：由于肠粘连，肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。以右下腹与脐周为多见。

　　瘘管形成：因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处。瘘管形成是Crohn病大把临床特征之一。

　　肛门直肠周围病变：部分病人有肛门直肠周围瘘管脓肿形成及肛裂等病变。

　　全身表现

　　发热：常见间歇性低热或中等度，少数呈弛张高热伴毒血症，发热系由于肠道活动或继发感染引起。

　　营养障碍：消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。因慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等所致。急性发作期有水电解质紊乱。

　　肠外表现

　　部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性帮助肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。

　　二、诊断

　　诊断本病要综合考虑患儿的症状，体征，X线造影，内镜及病理检查各方面结果，即使如此，确诊也非易事，患儿起病初期不但临床症状轻微，病变形态学变化也可能不明显，因而一次临床检查无异常发现，并不能完全排除本病，对可疑病例应定期动态观察，定期复查，以及时获得支持证据，由于没有一项检查指标对诊断具有特异性，故诊断确立常需根据临床，X线，内镜及组织学检查，进行综合分析，并除外感染，变态反应，肿瘤等其他肠道疾病。

1.临床诊断

本病呈慢性发展过程，临床表现复杂，对长期有慢性腹痛，腹泻，便血，呕吐，厌食，体重减轻，生长发育延迟及肠外表现者，应考虑本病，须根据病史，体检，实验室检查，病理检查，内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊。

　　2.诊断标准

小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准，国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织(WH0)制定的标准]以及Lennard- Jones标准，国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准，以及北京协和医院制定的标准。

　　(1)WH0标准：

　　①非连续性或区域性肠道病变。

　　②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。

　　③全层性炎症性肠道病变，伴有肿块或狭窄。

　　④结节样非干酪性肉芽肿。

　　⑤裂沟或瘘管形成，有难治性溃疡。

　　⑥肛周病变，肛瘘或肛裂，凡具备上述①，②，③者为疑诊;再加上④，⑤，⑥之一者可以确诊，如具有④，再加上①，②，③中的二项者，也可确诊，确诊的患者均需先排除其他有关疾病。

　　(2)Lennard-Jones标准：有局限性回肠炎的临床表现者，符合下列标准则考虑本病诊断。

　　①首先必须排除下列疾病：

　　A.感染性肠炎：根据微生物学检查，包括必要时作耶尔森菌抗体检测。

　　B.缺血性肠炎：根据易患因素，病变分布特点和组织学特征。

　　C.放射性肠炎：根据病史。

　　D.淋巴瘤或癌：根据既往腹腔疾病，有提示性的放射学特征和预后。

　　②必须包括下列条件：

　　A.口腔→肛门：

　　a.唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害，根据体检和活组织检查。

　　b.幽门，十二指肠疾病，根据放射学检查，内镜检查和活组织检查。

　　c.小肠疾病，根据放射学检查，内镜检查和手术标本病检。

　　d.慢性肛门损害，根据临床体检和活组织检查。

　　B.非连续性病变：病变区域被正常黏膜分开，其间可能距离较大，或沿肠管长轴或环周有“跳跃状病损”(skip lesions)，或散在溃疡(discrete ulcers)，根据内镜，放射学和病理检查。

　　C.全壁炎：

　　a.裂隙状溃疡(fissuring ulcers)，根据放射学和病理检查。

　　b.脓肿，根据临床表现和影像学检查。

　　c.瘘管，根据临床表现，放射学检查和病理检查。

　　D.纤维化病变：可能有非对称性和多发性肠管狭窄，并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别，根据内镜检查，放射学检查和病理检查。

　　E.淋巴细胞聚集(lymphoid aggregates)：小的阿弗他溃疡活组织检查，显示淋巴细胞聚集。

　　F.黏液：有急性炎症时，活组织检查可见结肠黏液滞留(retention of colonicmucin)，根据活组织检查和手术标本病检。

　　G.肉芽肿：并非仅存在于所有的克罗恩病病例，应当与结核病的干酪样肉芽肿，异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别，根据活组织检查和手术标本病检。

　　3.全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准(太原，1993)

　　(1)临床诊断标准：局限性回肠炎多发生于青壮年，是一种胃肠道的慢性，反复发作性，非特异性的全肠壁炎，病变呈节段性分布，好发于回肠，结肠(包括回盲部)和肛周，临床诊断依据如下。

　　①典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛，可伴有呕吐，腹泻或便秘，阿弗他口炎偶见，有时腹部可出现相应部位的炎性肿块，可伴有肠梗阻，瘘管，腹腔或肛周脓肿等并发症，可伴有或不伴有全身症状，如发热，多关节炎，虹膜睫状体炎，皮肤病变，硬化性胆管炎，淀粉样变，营养不良，发育障碍等。

　　②X射线表现：有胃肠道的炎性病变，如裂隙状溃疡，鹅卵石征，假息肉，单发或多发性狭窄，瘘管形成等，病变呈节段性分布，CT可显示肠壁增厚的肠襻，盆腔或腹腔的脓肿。

　　③内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡，周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样，或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集，具备①为临床可疑，若同时具备①和②或③，临床可拟诊为本病，急性发作时应除外急性阑尾炎，慢性反复发作时需除外肠结核，病变单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎，鉴别诊断有困难时，应手术探查获病理诊断。

　　(2)病理诊断标准：

　　①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死。

　　②镜下特点：

　　A.节段性病变，全壁炎。

　　B.裂隙状溃疡。

　　C.黏膜下层高度增宽(水肿，淋巴管，血管扩张，纤维组织，淋巴组织增生等所致)。

　　D.淋巴细胞聚集。

　　E.结节病样肉芽肿，确诊：具备①和②项下任何4条，可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。

　　4.北京协和医院制定的诊断标准

　　(1)临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能。

　　(2)X射线表现有胃肠道炎性病变如裂隙状溃疡，鹅卵石征，假息肉，多发性狭窄，瘘管形成等，病变呈节段性分布;CT显示肠壁增厚，盆腔或腹腔脓肿。

　　(3)内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡，周边黏膜正常或增生。

　　(4)非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据，同时具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可确诊。