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小儿神经纤维瘤病(小儿多发性神经纤维瘤病,小儿雷克林霍曾病,小儿雷克林霍曾氏病)

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小儿神经纤维瘤病怎样治疗?

小儿神经纤维瘤病诊疗知识

就诊科室: 儿科 神经内科

小儿神经纤维瘤病一般治疗

  一、治疗

  本病目前尚无特效治疗手段。无症状时,无需治疗。当肿瘤压迫神经系统有临床症状时,可手术切除。放射治疗较少。

  1.Ⅰ型神经纤维瘤病:宜手术切除以防恶变,尤其当肿瘤生长迅速时。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤,应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变,血管极为丰富,因此手术时应注意在病变外正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后还可利用激光“清扫”,以防复发。单侧眶板缺如者可予修补,癫痫发作者应予抗痫治疗。

  2.Ⅱ型神经纤维瘤病:手术治疗差,容易复发,因此原则上这类病人不适于做手术治疗。宜对症治疗。较小的肿瘤可采用聚集放射疗法,深部X射线及镭放射治疗无效。而肿瘤大到威胁病人生命时应考虑手术。

  二、预后

  目前尚无的治疗措施能阻止或逆转NFⅠ的病程; NF Ⅱ手术治疗差,容易复发。因此,防治关注的焦点集中在基因诊断和基因治疗。

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