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小儿色素沉着息肉综合征病因 主要病因: 病因不清,属常染色体显性遗传
一、发病原因
病因尚不清楚,属常染色体显性遗传,常有家族性发病。
二、发病机制
本病可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高,同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病)。黑素斑示表皮基底细胞内黑色素增加,真皮浅层有噬色素细胞。探讨其肿瘤易感性机制,患者肿瘤的LKB1基因杂合性缺失。