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小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症,小儿嗜铬细胞瘤伴)

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小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征如何鉴别诊断?

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合鉴别

  与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别。

  库欣综合征(Cushing's syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。1912年,由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

  肾性高血压是继发性高血压的一种,主要是由于肾脏实质性病变和肾动脉病变引起的血压高。对于本病的发生主要是由于肾小球玻璃样变性、间质组织和结缔组织增生、肾小管萎缩、肾细小动脉狭窄,造成了肾脏既有实质性损害,也有血液供应不足;肾动脉壁的中层粘液性肌纤维增生,形成多数小动脉瘤,使肾小动脉内壁呈串珠样突出,造成肾动脉呈节段性狭窄;非特异性大动脉炎,引起肾脏血流灌注不足;在上述因素的综合作用下,导致高血压的发生。而高血压又会造成肾的损害,二者相互促进,会使疾病进一步发展,因此,对于肾性高血压要积极治疗。

  本症同时有前两者表现有助于鉴别。

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