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小儿史-约综合征(小儿恶性大疱性多形红斑,小儿费-郎二氏综合征,小儿诺伊曼综合征Ⅱ,小儿皮肤黏膜眼)

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小儿史-约综合征有哪些症状?

小儿史-约综合征症状

典型症状: 1.全身中毒症状 病起高热,体温可高达38~41℃, 2.广泛皮损 四肢,躯干,头面部甚至遍及全身的红斑,水疱,典型而大小不等的大疱性多形红斑, 3.黏膜损害 (1)消化道表现:几乎所有病例均有口腔炎,表现为大泡,糜烂,出血和结痂,因疼痛而吞咽困难和流涎,少数病例, (2)眼部症状:Maureen等认为急性结膜炎,眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状,

相关症状: 黏膜损害 声音嘶哑 肚子疼 高热 吞咽困难 结痂 呼吸困难 排尿不畅

  一、症状:

  本综合征多见于青年及儿童期,主要临床表现有以下几个方面。

  1.全身中毒症状 病起高热,体温可高达38~41℃,婴幼儿可出现高热惊厥,发热持续约2~3周。1~10天内出现皮肤、黏膜损害,随疾病进入极期,全身症状亦渐加重。约1/3的病例伴有肺炎,X线胸部透视为斑片状阴影。少数可出现关节炎,偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者。极重病例常发生循环衰竭。

  2.广泛皮损 四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的红斑、水疱、典型而大小不等的大疱性多形红斑,尼氏征阴性。在1~2周内反复发生,严重者融合成大片,泡破后大量浆液性渗出和糜烂面,形如二度烧伤。若无继发感染1~4周后结痂脱屑,不留瘢痕。皮损可迁延3~6周。

  3.黏膜损害

  (1)消化道表现:几乎所有病例均有口腔炎,表现为大泡、糜烂、出血和结痂,因疼痛而吞咽困难和流涎,少数病例胃、小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂,而出现腹痛和腹泻;口腔黏膜损害,国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

  (2)眼部症状:Maureen等认为急性结膜炎、眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状。此外还有角膜水肿、虹膜睫状体炎、前房蓄脓等。眼部炎症的发生率为80%~90%。

  (3)泌尿系统表现:膀胱炎、外阴及尿道口炎致使排尿困难。

  (4)呼吸道表现:鼻前庭乃至喉、气管、支气管黏膜糜烂,出现声音嘶哑和呼吸困难。

  二、诊断:

  根据上述临床表现,结合实验室检查结果,可以做出诊断。

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