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小儿铁粒幼红细胞性贫血(参考儿科学)

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小儿铁粒幼红细胞性贫血有哪些症状?

小儿铁粒幼红细胞性贫血症状

典型症状: 贫血为主要临床表现

相关症状: 红细胞畸形 肝脾肿大 皮肤黏膜苍白

  一、症状

  1.贫血为本病主要症状与体征

常有皮肤苍白,部分病人皮肤呈暗黑色。软弱,动则心悸、气促。肝脾轻度肿大,

  2.发生血色病时(即含铁血黄素沉积症)肝脾肿大显著

发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全,少数可发生糖尿病。

  3.由于长期贫血导致严重营养不良

智力发育落后、免疫力低下。

  临床分型:

  4.遗传性

男性发病,女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。早期症状为软弱,乏力。贫血多为中度,但差别很大,甚至有的亲属中贫血程度也不相同。

  5.获得性

男女均可发病。主要表现为贫血,由药物引起的贫血可相当严重,甚至需要输血。发病缓慢。

  (1)原发性:起病隐匿,病情进展缓慢。以贫血为主要表现,贫血程度轻重不一。

  (2)继发性:患者除有本症的特点外,尚有原发病的症状或有应用药物的病史。

  二、诊断

  根据根据发病年龄,本病的特点,一般不难作出铁粒幼细胞贫血的诊断。

  诊断依据:

   1.低色素性贫血

网织红细胞不高。

  2.骨髓红细胞系增生

骨髓涂片用铁染色后出现大量“环形”铁粒幼红细胞。

  3.血清铁含量增高

铁饱和度大于正常。诊断一般并不困难,误诊和漏诊多由于未作骨髓铁染色检查所致。患儿若近期有服药史或正在服药中,则应详问其药物名称、用量及其原发病,如服用易并发本病的药物或制剂,于停用后,症状大多可较快消失,试行停药亦可作为本病继发于药物或毒物的反证诊断。

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