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小儿糖原贮积病Ⅱ型(小儿Pompe病,小儿Pompe综合征,小儿播散性糖原累积性心脏肥大,小儿糖原心)

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小儿糖原贮积病Ⅱ型应该如何预防?

小儿糖原贮积病Ⅱ型预防

  二、预防

  本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常,饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰,但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。 Hug 等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn 等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的。有人试用纯化α糖苷酶后,肝内糖原有所减少。

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