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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征诊疗知识
就诊科室： 儿科 血液科 治疗费用： 市三甲医院约（5000-10000元） 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 药物治疗 手术治疗小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征一般治疗
一、治疗
1.一般处理 确诊为WAS的胎儿，宜做剖宫产，以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤，应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者，应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。输注血小板或其他新鲜血液制品时，供体必须进行巨细胞病毒筛查和先行照射以防移植物抗宿主病。
注意监测各种感染，并给予的抗微生物制剂。IVIG可常规用于感染的预防。由于WAS病儿免疫球蛋白代谢率增高，因此IVIG的用量应较大，每月大于400mg/kg，或每2～3周1次。
2.脾切除 脾切除术能使血小板数量增加和体积增大，但有发生败血症的危险。因此脾切除术后应终身使用抗菌药物预防感染。
3.干细胞移植 骨髓或脐血干细胞移植是目前根治WAS最的方法。若能提供HLA同型供体(如双胎同胞脐血)，骨髓移植的成活率为90%;而半合子和配型的无关供体(MUD)移植成活率分别为34%和65%。5～6岁前接受MUD移植的比年长儿好。移植前应行照射，移植后应给予免疫抑制药物或抗T细胞抗体。
