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小儿血管瘤血小板减少综合征诊疗知识
就诊科室： 儿科 血液科小儿血管瘤血小板减少综合征一般治疗
一、治疗
治疗目的：控制血管瘤，使其缩小或根除；控制血小板减少及凝血异常。 Kasabach-Merritt综合征临床少见，误诊率高，出血重，病死率相对较高.依据血小板减少程度不同，采取不同治疗方案，缓解病情，以提供适时的手术时机，纠正凝血障碍、使血小板计数恢复正常，对本症的预后尤为重要.
1、病因治疗：放射线照射血管瘤局部可使其明显缩小，一般情况下每次照射25.8mc/kg(100伦琴)，每周2～3次，总量不超过516mc/kg(2000伦琴)，多数病人可在放疗6～7次以后见效。固体二氧化碳能产生低温，使血管瘤冰冻、坏死和萎缩，适用于体表血管瘤，尤其是海绵状血管瘤，根据血管瘤形状，在表面敷上一块相应大小的二氧化碳霜10s左右，每周或隔周1次。手术切除是最的治疗措施。但是难点是临床上因血管瘤巨大，多发生于深部组织，供血血管多，使治疗变得棘手。
2.补偿疗法：对于出血量大、血小板降低显著的病患，需要输注血小板悬液、浓缩红细胞等血液制品；凝血机制异常所致的出血，重者应在肝素抗凝基础上输注新鲜血液以补充凝血因子；对于本病患者，输血、输冻干人纤维蛋白原及切脾通常无效。
3.药物治疗：肾上腺皮质激素可减少毛细血管脆性，防止出血和提高血小板。尿素与甲泼尼龙单纯注射也能取得良好；其他药物有糖皮质激素、干扰素、血管瘤硬化剂等。
二、预后
本病征预后取决血管瘤发生的部位和大小以及治疗情况，病死率在30%以上，一般由于大量出血、败血症或血管瘤压迫呼吸道窒息而死亡，亦可因脑出血或其他器官出血发生瘫痪或死亡，偶见血管瘤内血管栓塞，肿瘤缩小而自愈。
