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与其他颅内肿瘤相鉴别。囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别，后者瘤结节增强，扫描强化不均匀，密度较低。钙化不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难。肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤相鉴别，后者多为实体，常有听力改变。另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。
