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小儿下腔静脉阻塞综合征(参考儿科学)

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小儿下腔静脉阻塞综合征是怎么回事?

小儿下腔静脉阻塞综合征病因 主要病因: 先天性发育异常或肿瘤、血栓等,均可造成下腔静脉的阻塞性变化

  一、发病原因

  1.血栓形成:为下腔静脉阻塞的首要原因。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成,而原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。

  2.发育异常:由于下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常,而引起的先天性下腔静脉隔膜阻塞。病变初期隔膜呈筛状,随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞,因此,可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因。

  3.肿瘤原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因。绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤。

  4.炎症和肿瘤 腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤,可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞。下腔静脉本身的炎症,可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

  二、发病机制

  1.发病机制

  (1)先天性异常:即下腔静脉先天性发育不全,静脉内形成膜样物阻滞血液运行,或者静脉一段变成狭细而阻塞循环。

  (2)肿瘤:下腔静脉原发的肿瘤,例如平滑肌瘤、腹膜后肿瘤,小儿以肾胚胎瘤多见,由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。

  (3)血栓性疾病:包括原发性及继发性血栓性疾病,前者原因不明,后者由于特发性腹膜后纤维化、脱水、红细胞增多症,血液凝固性增强均可成为阻塞的诱因或原因。

  2.病理改变

  (1)下腔静脉阻塞时:

  其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉:

  ①起源于股总、髂外和髂总静脉的腹壁浅、旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅、深分支和肋间静脉回流。

  ②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉,向腰静脉或下面几对肋间静脉回流。左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉,亦通过节段静脉汇入奇静脉。下腔静脉阻塞时,左,右腰升静脉都是主要侧支,可以扩张得很粗。

  ③生殖静脉(包括妇女的阴道、子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉。卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛,都可以处于明显的扩张状态,即使下腔静脉结扎术后,栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧。

  ④其他次要的侧支有椎静脉等,可在下腔静脉阻塞早期、急性期发挥分流作用。

  (2)高位下腔静脉阻塞:使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍。它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀,更可导致腹内脏器(如肝、脾、肾和全胃肠道)处于高度淤血状态,回心血量也因之而锐减,使右心缩小,左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小,从而在解剖上形成一个小心脏,在功能上形成心贮备功能不足。

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