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小儿先天性巨结肠(先天性巨肠,无神经节细胞症,希尔施普龙病)

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小儿先天性巨结肠是怎么回事?

小儿先天性巨结肠病因

  一、发病原因:

  本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系

  二、发病机制:

  发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,使粪便不能顺利地进入直肠,壶腹部常空虚,不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射,粪便通过发生困难。近端肠管代偿性增大,壁增厚,肠腔扩张,形成了巨结肠。

  病变好发于乙状结肠及直肠交界处,而主要病变在于远端的痉挛肠段。巨大结肠是功能性肠梗阻的后果。

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