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小儿血小板释放功能缺陷性疾患(小儿血小板释放功能缺陷)

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小儿血小板释放功能缺陷性疾患如何鉴别诊断?

  一、鉴别:

  1、其他遗传性血小板功能缺陷:

  (1)血小板粘附功能缺陷:如血管性血友病、巨型血小板病、胶原无效性血小板病。

  巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病,外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板,血小板黏附功能降低。常于出生后即出现皮肤粘膜出血。鼻出血、牙龈出血及月经增多常见,也可有消化道及泌尿道出血、创伤后出血增多。出血的轻重可有不同。

  血小板型血管性血友病:患者自幼有皮肤粘膜出血,外伤后止血功能异常。血小板数量略减少但体积巨大,血小板膜GPIb质或量均异常。

  (2)血小板聚集功能缺陷:如血小板无力症。

  血小板无力症 是常染色体隐性遗传病,血小板对ADP等不产生聚集反应。患者多于婴幼儿期发病,出血轻重不等,出血症状与血小板减少性紫癜一样,为皮肤瘀点、紫癜或瘀斑,反复鼻衄,外伤或手术后可出血不止。随年龄增长,患者的症状或可减轻。

  血小板促凝功能障碍:临床表现可类似血友病,有自发性腹膜后血肿。

  2.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史,有原发病如尿毒症、骨髓增生性疾病或用影响血小板功能的药物史,原发病治愈后,血小板功能可恢复正常。

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