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小儿原发性血小板增多症(小儿出血性血小板增多症,小儿特发性血小板增多症)

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小儿原发性血小板增多症怎样治疗?

小儿原发性血小板增多症诊疗知识

就诊科室: 儿科 血液科

小儿原发性血小板增多症一般治疗

  一、治疗

  治疗的目的在于使血小板数<600000/μl,而无明显临床毒性或抑制其他骨髓成分的现象。

  1.血小板清除术 也称血小板单采术。适用于起病急,病情重,伴有栓塞或出血并发症的患者,目的是迅速降低血小板数,缓解症状,继用32P或化疗。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

  2.放射性32P 剂量为2.7mCi/m2静脉注射,但总量可达到但不超过7mCi。定期观察血象,如3个月病情未好转可再用1剂。一般1个月内血小板开始下降,6~8周达最低值。

  3. 骨髓抑制性药物

  (1)羟基脲:目前为首选,羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。它无引起治疗相关白血病的报道。适用安全,但起效慢,约4周左右,且应给维持量,否则会反跳。

  (2)白消安(马利兰):以前作为首选药物,由于羟基脲广泛应用,现仍为的化疗药。剂量4~6mg/d,待血小板恢复正常时停用或小剂量维持。

  (3)氧芬胂(马法兰):0.05mg/(kg·d),口服,易引起骨髓抑制,应定期查血象。

  (4)苯丁酸氮芥(瘤可宁):0.1~0.15mg/(kg·d),待血小板减少至50%后药量减半。

  (5)氮芥:适用于合并血栓形成之重症者,用量0.4mg/kg,溶于生理盐水20ml内推入,酌情给小量镇静药。

  4.血小板功能抑制药:

  阿司匹林10mg/(kg·d)口服,可减少血栓形成。

  双嘧达莫(潘生丁)5mg/(kg·d)口服。

  消炎痛 每次服25mg,1日2~3次,口服。

  有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。

  5.干扰素 有抗病毒、抗增殖、有免疫调节、诱导分化、抑制骨髓恶性克隆形成作用。剂量:100~300U/次,隔天皮下注射,待血小板<400×109/L可停用。

  6.难治性血小板增多症,可试用阿那格雷(anagrelide),开始0.5mg,每6小时1次口服,日总剂量2mg。可逐渐增加每周一次(1~2mg/d)或隔周一次直至血小板计数在一比较安全的范围(<600000/μl),或每天最大总剂量达12mg。极少需要8mg/d。当患者初次治疗或阿那格雷剂量正在调整时,血小板计数应每周至少检测2次。

  二、预后

  根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢。小儿年轻者常无症状,可迁延多年。

小儿原发性血小板增多症辨证论治

  方:女贞子 20-30g,熟地 10-15g,山萸肉 10-15g,仙灵脾 10-15g,黄芪 10-20g,莪术 6-15g,生蒲黄 6-10g,赤芍 10-20g,水蛭 2-4g,白花蛇舌草 15-30g,蛇莓 10-20g,半枝莲 10-30g

  每日 1剂,水煎服。

  白蛇六味口服液早、午、晚各一支,配牛黄解毒丸早晚各一丸。

  症状明显时:

  补阳还五汤加减:

  黄芪 30g、赤芍 20g、当归10g、地龙10g、红花10g、丹参20g、牛膝15g、炒白术 30g、 石斛 l5g、郁金10g、每日 1剂,水煎服。

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