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小儿雅克什综合征(小儿von Jaksch综合征)

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小儿雅克什综合征应该做哪些检查?

  一、检查:

  1、血象:贫血的程度,取决于原发病。多表现为中度以上营养性混合性贫血。血红蛋白多在60~90g/L(6~9g/dl),红细胞相应减少,大小不等,易见异形、多染性及有核红细胞,此为小细胞正色素性贫血,贫血严重的可呈小细胞低色素性贫血,网织红细胞轻度增高。白细胞增多,甚至可达30×109/l~40×109/l,分类可见各期幼稚粒细胞(甚至可见少数原粒细胞),但仍以较成熟者占多数。网织细胞正常或降低,血小板正常,白细胞多增高,此两点区别于缺铁性贫血。

  2. 骨髓象:骨髓增生尚可,增生活跃或明显活跃。细胞分类和形态与营养性混合性贫血相似。少数病例可增生低下,淋巴细胞相对增多、巨核细胞减少。 粒细胞、红细胞比例正常,看不到红系统代偿增生现象,骨髓中含铁血黄素增多。

  3.胸片检查: 呼吸道感染时,胸片可见肺部炎性阴影。

  4.长骨骨骺端X线摄片:可发现长骨骨骺端维生素D缺乏病的特异X线表现,早期X线长骨骺部钙化预备线模糊;极期钙化预备线消失、骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变,骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折。X线骨龄摄片发现骨龄落后。

  5.B超等检查。

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