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小儿肢端肥大症和垂体性巨人症(小儿垂体性巨大发育,小儿垂体性巨人畸形,小儿垂体性巨人症,小儿洛努瓦氏综合征,小)

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小儿肢端肥大症和垂体性巨人症怎样治疗?

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症诊疗知识

就诊科室: 内分泌科 儿科 治疗费用: 市三甲医院约1000--3000 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 手术治疗、放射疗法、激素治疗

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症一般治疗

  (一)治疗

  治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。

  1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底,局部症状虽然可缓解,但生长激素水平仍不下降,肿瘤继续生长。

  2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗巨人症有一定疗效,还可用溴隐亭抑制GH分泌,口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久,可3~4次/d。

  3.放射疗法 压迫症状不明显者,外照射治疗有一定疗效。

  4.激素治疗 青春期病儿可采用激素治疗,能促进骨骺愈合,男孩用睾酮,女性用雌激素以抑制生长。

  (二)预后

  垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症,如不治疗,病程会进展,可出现高胰岛素血症糖尿病,出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多,促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定,出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足,致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大症患者约1/3出现心力衰竭。患者寿命会受到一定影响。偶有个别患者会自发停止发展,但比较罕见。

  1.目前认为巨人症和肢端肥大症治疗困难,预后不良,故早期发现和及时治疗是本病的关键。

  2.对垂体瘤和增生引起者应以显微手术为主,同时辅以化疗及溴隐亭药物治疗。

  临床症状缓解程度,皮肤改变及身高的控制好坏,主要视肿瘤切除的彻底程度如何。一部分病例可活至成年,部分病例死于肿瘤迅速发展,形成恶病质,合并感染。

  3.对症治疗及预防感染,对本病预后有利。

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