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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症(小儿发作性睡眠性血经蛋白尿)

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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何鉴别诊断?

 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症鉴别

 本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)(目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍)、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。

  根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下,而又能查出类似PNH的异常红细胞,或有PNH临床表现和实验室检查所见而骨髓增生低下者,应怀疑再障-PNH综合征。一些MDS病人也可出现类似PNH的异常血细胞,但其基本特点和病情的发展仍以MDS为主,临床症状主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。很少发生典型血红蛋白尿或出现PNH表现。

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