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血管网织细胞瘤(血管母细胞瘤,血管网状内皮瘤)

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血管网织细胞瘤怎样治疗?

血管网织细胞瘤诊疗知识

就诊科室: 脑外科 血管外科 治疗费用: 市三甲医院约(3000 —— 8000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 手术治疗 支持性治疗

血管网织细胞瘤一般治疗

  一、治疗

  此瘤为血管源性良性肿瘤,手术全切除为首选治疗,全切除肿瘤可以治愈此病。囊性肿瘤经探查穿刺证实后,先切开囊腔吸出囊 液,将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离,全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者,应仔细寻找,发现颜色厚度异常处,予探查剥离,找到瘤结节,予以切除。单纯引流囊肿, 只能获得一时的症状缓解,常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易予全部切除,可以治愈,死亡率较低,在5%以下。实质性肿瘤固有的难予全部切除,可行放射治疗,疗效较差。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同,囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节,无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。

  1.囊性肿瘤

 对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液,沿囊壁仔细寻找结节并予切除。对于囊性有瘤结节者单纯放出囊液是不恰当的,多在短期复发,应仔细寻找瘤结节予以全切。有的瘤结节可以小到2mm,一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术,只可使病人症状得到暂时缓解,数年后仍可复发。

  2.实质性肿瘤 

对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富,术中肿瘤出血增加了手术难度。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检,可引发难以控制的大出血,穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法。肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离,先处理供血动脉再阻断引流静脉,以免引起“正常灌注压突破综合征”(NPPB),应争取完整剥离,避免分块切除引起的大出血。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术,可使肿瘤供血在为减少,利于手术全切肿瘤。切除时要沿外边的正常脑组织切开分离,尽量避免直接触动肿瘤表面,寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断,再处理引流静脉。若血运处理得当,肿瘤迅速缩小,切除十分容易。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连,不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后,由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内,引起瘤床的大量渗血,止血非常困难。对考虑术中可能出血凶猛者,可术前行供血动脉介入栓塞再手术。放射治疗不肯定。

  二、预后

  完全切除后预后良好,术后复发率为12%~14%,术后5年存活率为50%以上。部分研究认为术后复发多在术后10年以上。复发多因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。复发后可再次手术,囊性病变如第一次未能全切,多能在二次手术中识别全切。囊性肿瘤术后死亡率在5%以下,实体肿瘤较其高出3倍,主要是手术中止血困难和肿瘤影响到脑干及第四脑室。随着术前供血动脉栓塞术的广泛应用,手术难度下降,实体肿瘤手术全切率和术后死亡率定会得到改善。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者,预后较差。

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