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心尖肥厚型心肌病(参考内科学)

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心尖肥厚型心肌病是怎么回事?

心尖肥厚型心肌病病因

 心尖肥厚型心肌病疾病病因

  一、发病原因

  迄今尚未阐明。Perloff认为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传,可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关,而部分散发病例与HLA抗原无联系。心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性,可能通过隐性遗传。Yamaguchi等认为,本病进展缓慢,且多在中年才出现典型表现,故可能系多种因素综合的结果,包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌,导致心肌肥厚,在同一家族中既可表现为心尖肥厚型,也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。据统计,本病有1/3~1/2病例无明确的家族史,属散发性。

  二、发病机制

  心肌肥厚在心尖处尤为明显,可厚达15~35mm(平均25mm)。心室腔不扩大或有变形、缩小。心尖处可闭塞。晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大。二尖瓣位置前移,可伴乳头肌肥厚。部分病例可合并二尖瓣关闭不全。镜检可见心肌纤维肥厚,心肌细胞排列紊乱,心肌细胞和核异常肥大、变形,可伴有灶性纤维化和斑块样增生,心尖处内膜增厚等改变。本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低,舒张功能不良和充盈受阻,部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高,继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。

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