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小脑扁桃体下疝畸形(阿-希二氏畸形,扁颅底综合征,阿-希二氏综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝)

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小脑扁桃体下疝畸形有哪些症状?

小脑扁桃体下疝畸形症状

典型症状: 头痛,头面部上肢力弱,肩臂部痛温觉减退,吞咽困难,眩晕,恶心等

相关症状: 共济失调 恶心 颅内压增高 放射性疼痛

  小脑扁桃体下疝畸形症状诊断

一、症状

  根据病变的严重程度,分为3型:

  Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。

  Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内,第四脑室变长、下移,某些结构如颅骨、硬膜、中脑、小脑等发育不全,90%有脑积水,常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。

  Ⅲ型为最严重的一型,罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段,合并枕部脑膜脑膨出,并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。

  Chiari重新将之分为4型,他在前3型的基础上又增加第Ⅳ型:即小脑发育不全,但不疝入椎管内。该型不被人们所接受。

  小脑扁桃体下疝畸形女性多于男性。Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型常在新生儿期发病,Ⅳ型常于婴儿期发病。据报道从出现症状到入院时间为6周~30年,平均4.5年。

  小脑扁桃体下疝畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛,通常呈持续性疼痛,颈部活动时往往疼痛加重。其他症状有眩晕、耳鸣、复视、走路不稳及肌无力等。

  常见的体征有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩。约50%以上的病人有感觉障碍,上肢常有痛、温觉减退,而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见,出现率43%。软腭无力伴呛咳者占26.7%。视盘水肿罕见,而有视盘水肿者多同时伴有小脑或桥脑肿瘤。Saez(1976)根据其主要体征不同分为6型,各型表现为:

  1.枕骨大孔区受压型 占38.3%,为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。表现为头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难和运动无力,以及皮质脊髓束、脊髓丘脑束和背侧柱的症状。各种症状综合出现,很难确定哪一结构是主要受累者。

  2.发作性颅内压力增高型 占21.7%,其突出的症状是用力时头痛,头痛发作时或头痛后伴有恶心、呕吐、视力模糊和眩晕。神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。

  3.脊髓中央部受损型 占20%,其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍,节段性无力或长束症状,类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。

  4.小脑型 占10%,主要表现为步态、躯干、或肢体的共济失调、眼球震颤、呐吃和皮质脊髓束症。

  5.强直型 占6.7%,表现为强直状态,发作性尿失禁,肢体有中重度痉挛,下肢比上肢更明显。

  6.球麻痹型 占3.5%,有后组脑神经功能单独受损的表现。

  小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型主要表现为枕大孔区受压综合征,即后组脑神经症状、小脑体征、颈神经及颈髓症、颅内压增高和脊髓空洞症等表现。Ⅱ型为出生后可有喂养困难、喘鸣、窒息,可合并精神发育迟缓、进行性脑积水、高颅内压及后组脑神经症状。

  二、诊断

  根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难,尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。

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