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新生儿先天性膈疝(参考儿科学)

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新生儿先天性膈疝怎样治疗?

新生儿先天性膈疝诊疗知识

就诊科室: 呼吸内科 心胸外科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 婚前体检、孕期保健、ECMO治疗、手术治疗

新生儿先天性膈疝一般治疗

  一、治疗

  1.内科治疗

  (1)胎儿期诊断膈疝者:

应由产科超声及胎儿超声心动图检查有无其他畸形和心脏异常,是否合并染色体异常,特别是18-三体综合征。须经围产医学讨论,决定是否中止妊娠、胎儿手术或待出生后再手术。

  (2)采用保守治疗者:

饮食调节,适当用黏稠饮食,生活指导病儿多采用半坐位,进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和制酸药物,加强胃排空,防止食管炎的发生。滑动性小型食管裂孔疝;临床症状轻微,在发育过程中可以自行消失或好转,因此多采用保守治疗。

  2.手术治疗

手术和保守治疗没有明确的界线。确定诊断后应尽早择期手术,若有嵌闭急诊手术。食管裂孔疝的治疗是根据食管裂孔大小,腹腔食管及贲门胃底疝入胸腔的多少,是否合并胃食管反流及胃扭转,临床症状轻重等,具体情况而确定治疗原则:

  (1)小型疝是与滑动性柱状疝一样,采用保守治疗,并定期行钡餐透视,观察疝形状变化,若24h pH监测≤4,食管镜检查炎症较重,食管下端高压带压力明显低于胃压,临床上呕吐明显者,再考虑手术。

  (2)巨大型或伴有胃扭转者,应积极手术治疗。

  (3)中型疝根据病情发展趋势及患儿的实际情况,可择期手术治疗。

  3.婴幼儿膈疝围手术期护理

  1 临床资料

  本组男15例,女8例,入院年龄2小时~7岁,新生儿7例,婴儿(不含新生儿)11例。12例患儿术前经气管插管呼吸机辅助呼吸,20例患儿均在全麻气管插管下行疝内容复位、膈肌修补术。除4例新生儿重型病例死于顽固性低氧血症外,其余患儿痊愈出院。

  2 护理体会

  2.1 术前护理

  2.1.1 加强呼吸道管理:

  (1)先天性膈疝(CDH)患儿出生后即有呼吸困难者,立即行气管插管,给氧,机械通气,禁忌用面罩复苏囊手控加压通气,因为可引起胃肠道充气扩张。保持患儿安静,尽量采取患侧卧位,使用肩枕,伸直气道。定时拍背,吸痰,保持气道通畅。吸引负压不可过高,一般早产儿54~68 cmH2O,足月儿68~100 cmH2O,以免引起气道损伤。操作应轻柔、无菌,避免感染。注意保温,以减少热能及氧的消耗。

  (2)婴幼儿需预防感冒,有肺部炎症者积极抗炎治疗。

  2.1.2 禁食、胃肠减压:人院后即对患儿进行禁食,平卧位,头偏向一侧,以免呕吐引起吸人性肺炎,甚至窒息。对呕吐频繁者留置胃管保持开放,抽吸1次/小时,必要时持续低负压吸引,减轻压迫症状,防止人工辅助呼吸引起胃肠道充气扩张,每小时记录引流液的量、性质,如有血性或咖啡色胃液吸出时,应考虑可能为疝嵌顿引起胃肠坏死及应激性溃疡的发生。

  2.1.3 生命体征的监测:每小时记录呼吸、体温、脉搏、血压、SpO2,特别要观察呼吸次数,听呼吸音,观察胸廓起伏、紫绀部位、程度,有无三凹征。记录24小时出入水量和尿量,维持水、电解质的平衡,预防酸碱代谢紊乱的出现并及时予以纠正。

  2.1.4 营养支持:应严格按医嘱匀速补液,防止输液速度过快或液体量过多,增加心脏负担。贫血和营养不良的患儿,可予静脉营养,少量多次输血和血浆,以改善患儿的营养状况。

  2.2 术后护理

  2.2.1 重视肺发育不良的护理和气胸的防治:

  (1)肺发育不良和肺功能不健全是该病的主要并发症。其主要临床表现是呼吸困难、气促、发绀、纵隔移位,部分患儿有咳嗽、发热等。因此,在护理工作中应严密观察呼吸症状及有无缺氧征象,及时作血气分析检查,了解体内有无缺氧、二氧化碳潴留及血pH值,并做出正确的处理。

  (2)气胸也是围手术期死亡原因之一,尤其是对侧气胸易被忽视,术后患儿出现呼吸困难、口唇紫坩等应高度怀疑气胸并及时做出正确处理。

  2.2.2 体位:术后麻醉清醒后予半卧位,使膈肌下降,利于肺复张,可减轻胸腔压力及膈肌缝线处的张力。

  2.2.3 胃管护理:术后疝入胸腔的脏器还纳入腹腔,腹腔容积相对减小,为减轻腹胀,避免增加腹内压,本组患儿术后均予禁食,胃肠减压,保持导管固定、通畅。抽吸胃液1次/小时,避免负压过大,损伤胃黏膜,可根据病情使用低负压吸引器持续吸引,记录胃液量、颜色、性质。保持口腔和鼻腔清洁、湿润,口腔护理2次/天。观察是否有腹胀及肠鸣音情况,肠鸣音恢复、肛门排气后开始进食,宜采取逐渐增加的原则,先予温水少许,若无呕吐、腹胀,予牛奶逐渐过渡到普食,每次排便均应查潜血试验。幼儿饮食宜高热量、易消化、营养丰富,以利伤口早期愈合,增强体质。

  2.2.4 体温的护理:注意保暖,一般婴幼儿术后体温不升,因为婴幼儿的体温调节功能不稳定,皮下脂肪少,体表面积相对大,易受外界气温的影响,可用棉被包裹。双足置用双布套的热水袋,水温不超过50℃,防止烫伤。也可置保暖床,床温以28~30℃,相对湿度50%~60%为宜。各种护理操作集中进行,以减少散热。

  2.2.5 循环监测:本组4例合并肺发育不良,肺受压造成低氧、纵隔移位,1例由于胎儿循环持续存在致肺动脉高压及右向左分流,故应严密监测心率、血压、呼吸、尿量、SaO2等变化。为防止肺高压危象,遵医嘱使用镇静、肌松药,以防止患儿躁动致耗氧增加。本组1例术后第一天出现差异性紫绀,左上肢、双下肢紫绀, SaO2小于80%,颜面部及右上肢尚红,烦躁,心率180次/分,患儿出现呼吸窘迫,血气分析示PaO2 47 mmHg、PaCO2 59 mmHg,即给O2吸人、呼吸机高频通气及安定、芬太尼镇静等综合治疗2天后,SaO2升至97%,肤色转红。1例术后第一天、2例术后第三天分别出现尿少<1 ml/(kg·h),末梢灌注差,给予多巴胺、多巴酚丁胺2~5 ?滋g/(kg·min)强心,并予速尿利尿,3例患儿分别于1天后末梢循环改善,尿量增至正常范围。

  3 加强生活护理,预防并发症

  (1) 预防口腔感染,术后禁食要做好口腔护理,每天用生理盐水棉球擦洗口腔两次,口唇干燥者可涂石腊油数。

  (2)预防肺部感染;患儿术后置于单人病房,控制探视人数。每天为患儿叩胸拍背数次,保持病室清洁,空气清新,定时通风换气。操作时严格执行消毒隔离制度,避免发生交叉感染。

  (3)预防褥疮:定时翻身,保持床单清洁、无皱、干燥,每天早晚用温水擦浴,便后及时清洗会阴,保持皮肤清洁干净,使患儿舒适,同时又促进全身血液循环,以利于早日康复。

  二、预后

  出生数小时内出现症状的先天性膈疝患儿,总成活率低于50%。世界少数几个有条件的医疗中心采用ECMO治疗配合成活率改进到60%~80%。但据文献最近报道,一部分有明显较长时期肺功能不全者采用ECMO治疗,日后虽成活很可能需要做肺移植手术。

  修补术后肺发育与功能问题均有不同意见:

  1976年,Reid等观察证实全肺容量和肺容量均减少而残余量增加。

  1977年,Chatrath则认为两肺容量正常,仅在第1秒用力呼气量(FEV1)减少。

  1979年,Boles 58例随访认为本病术后各项检查均可与正常同龄儿相似。

  1987年,上海第二医科大学附属新华医院随访20例修补术后1~11年大部分儿童(>80%)在身高、体重、发育、横膈肌活动度和肺功能测定,特别是肺氧耗量分侧测定均接近或同正常儿童。

  新生儿期手术成活的儿童常有正常的生长与发育。

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