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(一)发病原因
本病是一种先天性溶酶体异常,属于常染色体隐性遗传。
(二)发病机制
发病机制不很清楚,最近,本综合征的基因已被鉴定,位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常,化学趋化性和胞内杀菌力也低下,导致反复出现严重的化脓性感染。
西安中际中西医结合脑病医院 神经内科
擅长:擅长治疗顽固性癫痫,儿童癫痫,老年癫痫及各种原因引起的疑难性癫痫病,积