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先天性二尖瓣畸形(参考内科学)

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先天性二尖瓣畸形有哪些症状?

先天性二尖瓣畸形症状

典型症状: 先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似,但呈现症状的时间早,且无风湿热病史,约30%的病人在出生后1个月内、75%在出生后1年内呈现症状。

相关症状: 气急 震颤 紫绀 收缩期杂音 第一心音亢进 端坐呼吸 抬举性搏动

  一、症状

  先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似,但呈现症状的时间早,且无风湿热病史,约30%的病人在出生后1个月内,75%在出生后1年内呈现症状。常见的症状为气急、端坐呼吸、肺水肿和反复发作肺部感染。病情严重者由于并发肺循环高压,呈现充血性心力衰竭和紫绀。

  体格检查:体格生长发育差,易倦乏。二尖瓣狭窄病例典型体征是心尖区舒张期滚筒样杂音,并可伴有震颤,第一心音亢进和开放拍击音,若瓣叶活动受限制则上述体征不明显。并发肺循环高压病例则肺动脉瓣区第2心音亢进分裂。肺部感染者可听到湿性罗音。二尖瓣关闭不全病例心尖区可见到、扪到有力的抬举性搏动,心尖区尚可听到全收缩期杂音传导到左腋部,常可听到第三心音。肺循环高压者肺动脉瓣区第二心音亢进分裂。

  二、病理生理

  1、瓣叶裂缺 前瓣叶裂缺最常见。裂缺游离缘常附着异常腱索,少数病例裂缺位于后瓣叶。有时二尖瓣有三处裂缺呈三个瓣叶,瓣叶交界扩大,引致关闭不全。

  2.瓣叶部分发育不良或形成小孔。这种畸形较常见于后瓣叶。

  3.瓣叶脱垂 前瓣叶过长过大,腱索缺失、腱索过长或乳头肌过长等均可引致心脏收缩时瓣叶(常见的是前瓣叶)游离缘脱入左心房,产生关闭不全。

  4.瓣环扩大,致二尖瓣瓣口前后径的长度超过横径,心脏收缩时两片瓣叶未能对拢闭合。

  5.瓣叶活动度因腱索过短或乳头肌异常致二尖瓣呈降落伞状或漏斗状,以及乳头肌缺失,前后瓣叶均通过异常腱索附着于左心室后壁或前乳头肌发育不良,相应的前瓣叶部分和前外交界也发育不良,形成交界部裂缺等均可产生关闭不全。

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