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先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂(Valsalva窦动脉瘤破裂)

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先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂有哪些症状?

先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂症状

典型症状: 心力衰竭、主动脉窦破裂、股动脉枪击音、右心衰竭、心脏畸形、剧烈疼痛、胸闷、呼吸困难、水冲脉、震颤、颈静脉怒张、心室肥大

相关症状: 心脏畸形 传导阻滞 剧烈疼痛 室间隔缺损 器质性心脏病 心脏杂音 呼吸困难

  一、症状:

  主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔,血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔,由于二者存在明显的压力阶差,产生大量的左向右分流,其血流动力学改变类似动脉导管未闭,肺循环血流量增多,右心室负荷加重,引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加,右心房明显扩大,上、下腔静脉血液回流受阻,出现右心衰竭症状。主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。

  主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形,其中最常见的为并发室间隔缺损(约占40~50%),这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。

  本病病程进展随着破口大小而异。破口越大,左向右分流量越多,则症状出现早,病情进展快。

  未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状,破裂后才呈现症状。发病年龄多数在20~40岁之间,约有1/3的病人起病急骤,在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难,病情类似心绞痛。病情迅速恶化者,发病后数日即可死于右心衰竭。多数病例破口较小,起病后可有数周、数月或数年的缓解期,然后呈现右心衰竭症状。少数病人由于破口甚少,仅有小量左向右分流,很长时间内病人可无自觉症状,这些病人常因心脏杂音而偶然发现,通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。

  体格检查:舒张压明显下降,脉压差增大,出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声。心脏检查时在胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤,该处可听到典型来回性或连续性粗糙杂音,杂音性质类似动脉导管未闭,但杂音位置较低,主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张。心电图检查:显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞。X线胸片:见心脏明显扩大,肺动脉段突出,肺野充血肺纹理增多。超声心动图检查:显示主动脉窦壁波形中段,舒张期主动脉窦壁脱入右心室流出道。右心导管检查:可证实在右房、右室或肺动脉部位血氧饱和度升高,提示该部存在左向右分流。逆行主动脉造影:可明确主动脉窦瘤破口部位及破入的心脏腔室。

  二、诊断:

  对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断,依据病史、体格检查和心脏连续性杂音,再结合X线片及超声心动图检查,一般不难明确。对某些诊断怀疑者,需要作出鉴别诊断时,才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术。

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