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组织病理：皮损为表皮下水疱，大量中性粒细胞沿基底膜聚集，常成群在真皮乳头顶部，淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围。有作者认为组织病理学上本病与疱疹样皮炎的区别在于有较少真皮乳头的微脓肿和更为弥漫性的基底膜带中性粒细胞浸润，绝大多数作者认为在组织病理学线状IgA大疱性皮肤病和疱疹样皮炎是难以鉴别的。电子显微镜检查显示水疱形成于透明板或致密板下区域。直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积，某些患者有IgM、IgG沉积。间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体，成人的阳性率低于儿童。
