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眼部神经纤维瘤病如何鉴别诊断?

眼部神经纤维瘤病鉴别诊断

  根据该病的典型的临床表现,并结合辅助检查可以明确诊断,神经纤维瘤病的诊断标准有:

  1.皮肤色素斑6个或6个以上,直径至少15mm或腋窝雀斑。

  2.皮肤和皮下良性神经纤维瘤是本病主要标志。

  3.“中枢型”在缺乏皮肤体征时诊断较困难,可根据有无阳性家族史,双侧听神经瘤,单侧搏动性眼球突出,以及智力迟钝,癫痫发作,脊柱畸形等发现,并经仔细检查,在获得皮肤体征时可确诊。

  4.对少数疑难病例,需经活检或病程达一定阶段时才能确诊。

  神经纤维瘤病严重性分级:

  Ⅰ级:最轻度(皮肤表现,色素斑,无并发神经纤维瘤)。

  Ⅱ级:轻度(轻度脊柱侧曲,早熟青春期,行为障碍)。

  Ⅲ级:中度(需医学照顾,偏侧肥大,控制发作,胃肠道受累)。

  Ⅳ级:主要感觉或运动中枢损害(颅内肿块,严重精神发育迟缓,严重脊柱侧曲,不能控制发作)。

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