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异常γ-球蛋白血症(丙种球蛋白异常血症,选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病)

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异常γ-球蛋白血症应该做哪些检查?

  免疫学检查:血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。

  1.选择性IgA缺乏症 血清IgA少于50mg/L,常规实验室检查发现血清和外分泌液中无IgA,用敏感技术可测到微量IgA。已发现患者能自发性产生抗IgA抗体,或由于输血、注射市售γ-球蛋白后产生这些抗体。大多数患者的外周血中淋巴细胞数量正常,这些淋巴细胞在体外受刺激可合成IgA分子,但不能分泌。因此缺陷似位于IgA产生细胞向IgA分泌细胞转化的最后成熟阶段,部分患者可测到IgA抑制T细胞增加或IgA辅助T细胞减少。

  2.选择性IgM缺乏症 血清IgM含量很低或缺乏。

  3.选择性IgG缺乏症 血清IgG含量很低或缺乏。

  4.伴IgM增高的Ig缺乏症 血清IgM高于正常或为正常高水平,而IgG和IgA则低于正常或缺乏。

  组织病理检查:周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全,淋巴滤泡和生发中心数量较少,浆细胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症组织学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。

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