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遗传性蛋白S缺陷症(参考内科学)

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遗传性蛋白S缺陷症是怎么回事？

　　(一)发病原因

　　在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。

　　(二)发病机制

　　由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。

遗传性蛋白S缺陷症知识

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