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由于本征多与婴幼儿型内斜视合并存在，故应与婴幼儿型内斜视和双侧展神经麻痹相鉴别。
1.婴幼儿型内斜视 本病多为交替性内斜视，当眼球在第一眼位或外转位注视时，不出现眼球震颤;由于交替注视，很少发生单眼弱视;注视眼向正前方注视，非注视眼为内转位，无代偿头位;50△三棱镜底向外置于注视眼，另眼作等量的运动，手术可靠。
2.双侧展神经麻痹 本病无论双眼向水平运动或单眼水平转动，均表现为外转不足。全身麻醉下先天性双侧展神经麻痹表现的内斜视不消失，而眼震阻滞综合征表现的内斜视可以消失，此点为主要鉴别点。
