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眼外肌发育不全(参考耳鼻喉头颈外科学)

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眼外肌发育不全有哪些症状?

眼外肌发育不全症状

典型症状: 上睑下垂 、斜视、 眼球偏斜、 眼球不能随意动、 视力障碍

相关症状: 视力障碍 眼球不能随意动

  一、症状 

   1.先天性全眼外肌缺如 先天性全眼外肌缺如(congenital panabsence of ocular muscles)为多条眼外肌完全没有发育的先天异常。其特征为上睑下垂、眼球轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬。EMG检查无肌电反应,手术探查仅可发现筋膜组织或少许纤维,一般为双眼,有家族遗传性,临床上极为罕见。

  2.先天性部分眼外肌缺如 先天性部分眼外肌缺如(congenital partial absence of ocular。muscles)为单条或部分眼外肌发育不全的先天异常。眼位斜向缺损肌作用的对侧,眼球不能向缺损肌作用的方向转动。其中以下直肌缺如最为常见,亦可合并下斜肌缺如或内直肌向下方移位及眼球的先天性发育异常。总结国内文献中的先天性下直肌缺如(congenital absence 0f the inferior rectus muscles)的临床特征为以下9点:

  (1)自出生或生后几个月即发生上斜:且随年龄增大,上斜加重。

  (2)以右眼较多:偶见双眼。

  (3)视力多为弱视或重度视力不良。

  (4)上斜度一般均大于50△:合并水平斜视者,以外斜多见,外斜度≥20△。

  (5)多无明显代偿头位。

  (6)可合并眼部发育异常:如上睑下垂、睑裂增宽。

  (7)术中可见其他眼外肌异常,如内、外直肌附着点下移,肌束增宽,下斜肌附着点在外直肌下缘及下斜肌缺如等。

  (8)牵拉试验为上直肌明显挛缩亢进,以致眼球不能下转或仅达中线。

  (9)手术探查:自角膜下缘至涡状静脉处无肌肉组织或仅有少许纤维附着。

  3.先天性眼外肌附着异常 先天性眼外肌附着异常(congenital abnormal attachment of the ocular muscles)为单条或多条眼外肌止端附着位置的变异。眼外肌止端异常为引起轻度眼位偏斜的常见原因。眼外肌止端经常有不同程度的位置变异,是肌肉不平衡在临床上引起隐斜或发生显斜的常见原因。显著的止端异位可导致明显的眼球运动障碍。一般多为直肌止端附着点靠后,但以斜肌变异较大,常发生较宽的附着。

  上斜肌的额外肌束可延伸于上睑板和眶壁附着于眼球鼻侧或下面,或上直肌或外直肌的肌腱。

  下斜肌的巩膜止端变异最多,常于外直肌与下直肌之间附着,或与外直肌有一共同的总腱附着。Wilson曾报道l例患者有异常重叠的下斜肌。

  上直肌的颞侧异位形成V外斜,鼻侧移位可与内直肌肌腱融合。内、外直肌附着点下移,常见于下直肌缺如的患者,由于内、外直肌的移位,上斜度较轻。

    二、诊断

  先天性眼外肌发育不全的诊断较困难。如下直肌缺如可同时合并眼外肌附着点的异常或其他眼外肌的缺如,除下直肌缺如外均无明显的临床特征,超声和CT检查有助于眼外肌缺如的术前诊断。如常见的下直肌缺如可以在表面麻醉下,可用齿镊试夹下直肌,了解有无结膜下肌肉组织的存在。有时在手术时始发现眼外肌发育异常,因此,最终确诊多以手术探查为依据。

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