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阵发性睡眠性血红蛋白尿(马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

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阵发性睡眠性血红蛋白尿如何鉴别诊断?

 阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别

  1.再障

 PNH容易与之混淆的原因是47.3%病例也有全血细胞减少。两者的主要鉴别点是再障应该骨髓增生减低,而PNH是骨髓增生活跃(特别是红系)。若骨髓增生减低而又能查出类似PNH的异常红细胞,或是有PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低下者,应怀疑是否有疾病的转化或是兼有二病(属再障-PNH综合征)。

  2.缺铁性贫血

 PNH因长期反复血红蛋白尿而失铁,可伴有缺铁现象,但与缺铁性贫血不同的是补铁后不能使贫血得到彻底纠正。

  3.营养性巨幼细胞贫血

 因溶血促使骨髓代偿性过度增生,叶酸可能相对不足,造成巨幼细胞贫血,但补充叶酸后并不能彻底纠正本病所致贫血。

  4.骨髓增生异常综合征(MDS)

 个别PNH患者骨髓象可看到病态造血现象,甚至原始粒细胞轻度增高或在外周血中看到少量原始粒细胞。有些学者甚至将PNH也视为MDS的一种。但据我们观察,PNH的病态造血或原始细胞增多现象系一过性,可以消失。极个别患者可完全变为MDS。另一方面,一些MDS患者也可具有类似PNH的异常血细胞,但其基本特点和疾病的发展仍以MDS为主,很少发生典型的血红蛋白尿或PNH的表现。

  5.自身免疫溶血性贫血

 个别PNH患者直接抗人球蛋白试验可阳性,另一方面,个别自身免疫溶血性贫血患者的糖水溶血试验可阳性,但经过追查这些试验都可转为阴性,更重要的是这两种病各有自己的临床和实验检查特点,鉴别不困难。此外,在大多数情况下肾上腺皮质激素对自身免疫溶血性贫血的治疗远比PNH为好。

  6. 遗传性球形红细胞增多症

鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。

  7. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。

  8.阵发性冷性血红蛋白尿

遇冷后出现手足发绀,保暖后好转;冷热溶血试验阳性。

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