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支气管发育不全(参考内科学)

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支气管发育不全是怎么回事?

  (一)发病原因

  病因未明。

  (二)发病机制

  先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞,往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位,多发生于上叶支气管,而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅,但有多量黏液潴留管腔中,并形成黏液栓,管壁结构正常或变薄,但无软骨发育异常,相应肺段呈不张或气肿,取决于狭窄或阻塞的程度。

  气管软化症表现为气管软骨局部缺如,由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染,故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形,管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。

  气管支气管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表现为管壁结缔组织缺陷,气管支气管腔普遍扩大,外周呈囊状支气管扩张。

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