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什么是骨纤维结构不良?骨纤维结构不良的症状有哪些?

发布时间:2015-11-22    来源:互联网  

骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。

骨纤维结构不良

纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨,形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。除组织学表现不同外,病损发生的部位、X线表现等也不相同,故成为另一独立骨病损,称为骨纤维结构不良。

1891年,vonRecklinghausen一组良性骨纤维病变并称为纤维性骨炎。这组病人可能病变不同,但包括了现在所称的纤维异样增殖症。1937年McCune和Bruch1例纤维性骨发育不全,病变为多发,伴有性早熟和皮肤色素沉着。大约同时期Albright等7例同样的病例,并称为Albright综合征,1942年Lichtenstein和Jaffe指出骨的病变可单发或多发存在,并命名为纤维异样增殖症。

骨纤维结构不良分类

1、囊肿型

多见于发病早期或颅盖部位的病变在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区有的表现为多房性板障增宽外板隆起变薄而内板常不受影响、

2、硬化型

多见于病变晚期或位于颅底部位的病变病变较广泛常引起颅骨畸形改变骨质增厚阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位

3、混合型

为囊肿型和硬化型同时存在多见于颅骨穹隆部范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别若为多发性者在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现有软骨组织存在时呈云絮状或棉团样阴影骨组织较多时可呈磨玻璃状、

骨纤维结构不良的症状有哪些?

1、骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病,常在青年期就诊,伴内分泌紊乱者可在3~4岁发病,甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼,四肢单发性病变常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏于一侧肢体;双侧受累者,并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数肋骨和椎体及其附件,肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主,对侧个别骨受累,也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。常见的临床表现是骨病变。

2、症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关,年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医,其特点是可由轻度外伤诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,很少移位,在制动后大多数可愈合。

3、骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起类似狮面,有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时,胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形,掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见,散在腰、臀、大腿等处,偏患侧,且以中线为界,呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑,有时表浅,不隆起,边缘呈齿状,不规则,大小不等,组织结构与正常皮肤相似。

4、性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者,绝大多数为女性,表现为阴道出血,但不是月经,严重者在3~4个月即出现,第二性征出现早,外阴变大,乳房发育早,腋毛和阴毛出现过早,偶有智力减低和其他内分泌症状。躯体半侧多个骨骼广泛病变,皮肤色素沉着伴性早熟者,称为McCnne-Albright综合征。

骨纤维结构不良的检查项目有哪些?

骨纤维异样增殖症的X线检查,单发性骨纤维异样增殖症病变在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变部位表现为模糊的髓腔内放射透明低密度区,被形容为“磨砂玻璃状”。可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬化缘,无骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形,称为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界限清楚,膨胀,X线有低密度区,内部呈分隔状或条纹状,可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端,如股骨近端、干骺端,广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干,骨质向外明显突出,骨皮质薄厚不均,或向一侧弯曲变形,如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨,使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨,仅在骺线闭合后,才侵入骨端。

手骨也很少单独侵及,常在弥漫整个上肢时波及手骨。其X线可见掌骨和指骨弥漫性膨胀有时是长度增长,这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。

食疗保健

1、鲜湖蟹2只,取肉带黄,待粳米粥熟时,入蟹肉,再加以适量生姜、醋和酱油服食,常服。

2、乌雄鸡1只约500克,去皮毛内脏,洗净,“三七”5克切片,纳入鸡肚中,加少量黄酒,隔水清炖,熟后用酱油蘸服,常服。

3、生黄芪30~60克,浓煎取汁,加粳米100克,煮粥,早晚服食。

4、猪脊骨一具,洗净,红枣120克,莲子90克,降香、生甘草各9克,加水小火烧烂,加姜盐调味分多次饮之。

适宜食用

1、日常饮食宜多补钙,多食奶制品如鲜奶,酸奶,奶酪,豆制品如豆浆,豆粉,豆腐,腐竹等,蔬菜如金针菜,胡萝卜,小白菜,小油菜及紫菜,海带,鱼,虾等海鲜类。

2、多补充维生素D,以促进钙吸收。但应注意一定要在医生指导下补钙。

3、多喝水。

不宜食用

1、不可吃辛辣、油腻、热气的食物。

2、戒烟戒酒。

3、忌食过量的糖。

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