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什么是先天性肌营养不良?

发布时间:2016-07-06    来源:互联网  

说到先天性疾病,大家会想到胎儿在母体的时候就已经患病,或者是父母遗传,致使孩子也有这种病。那对于先天性肌营养不良又是由于什么原因造成的呢先天性肌营养不良与遗传有关吗下面小编带大家了解一下什么是先天性肌营养不良,以及该怎么治疗。

什么是先天性肌营养不良

讲,先天性肌营养不良是属于一种隐性的遗传疾病,而且是常染色体造成的遗传。它主要的内容就是包括婴儿在出生的时候出现的肌无力,肌张力低或者是在出生几个月以后出现的肌无力,肌张力低的情况。

先天性肌营养不良从新生儿开始发病,表现为脊柱后突,肌张力下降,常伴发髋关节脱位,近端关节挛缩,斜颈,而远端关节表现出惊人的松弛,弹性过度增高。然而在一些严重的病例中,远端关节过度松弛也可以不存在,同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展,终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。病人大的运动能力变异很大,有些患者可以自由活动,而另一些从未能独立行走。后期病人运动功能受限的原因大多与关节挛缩有关,病人可因关节挛缩而失去已具有的行走能力。UCMD病人特征性的面容为:下眼睑轻度下垂,圆脸,招风耳。典型的皮肤损害为滤泡性过度角化。

关于先天性肌营养不良的病因,症状都有了相应的介绍。而先天性肌营养不良给患者的带来的伤害是相当的大的,有的患者会出现不能行走的情况,所以说必须对先天性肌营养不良的疾病,进行及时的的治疗,才能缓解患者的症状。

肌营养不良的治疗方法

病员家族应作详细家谱分析和血清CPK测定及基因分析,极早发现携带者,做好婚姻、遗传和优生的宣传教育。对拟诊为携带者的妇女,妊娠后期应作羊水检查,并以PCR方法发现胎儿是否异常。该项工作既可达到宫内诊断,又可及时处理并预防本病出现之目的。 营养不良症" 肌营养不良症中医治疗方法

一、辨证治疗

1、脾胃虚弱:治宜益气健脾,调和脾胃。方用四君子汤加味。药用:党参1015g、白术12g、茯苓1015g、炙甘草610g。脾虚痰湿盛者,加苍术、半夏、陈皮等;气虚明显者,可以改党参为人参,加用黄芪。

2、气血亏虚:治宜气血双补,益气养血。方用八珍汤加减。药用:党参12g、白术12g、茯苓15g、当归12g、白芍12g、熟地10g、怀牛膝15g、炙甘草6g。气血亏虚明显者,可加用一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品;气虚明显者,加黄芪。

3、肝肾不足:治宜滋补肝肾,强筋壮骨。方用虎潜丸加减。药用:龟板20g、怀牛膝15g、当归12g、枸杞10g、党参12g、熟地10g、白芍12g、知母10g、陈皮6g。阴虚有热者,加黄柏、地骨皮、鳖甲等;肝风内动,筋惕肉跳者,加天麻、钩藤、石决明等;兼有瘀象者,加鸡血藤、丹参、赤芍等。

4、湿热侵淫:治宜清利湿热,健脾和中。方用三妙丸加味。药用:黄柏12g、苍术12g、牛膝15g、薏苡仁15g、扁豆12g、茯苓12g、陈皮6g、白术12g。脾虚者;加党参、黄精;湿盛者可加藿香、佩兰、竹叶等。

二、体疗:

临床实践表明,适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病,但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此,鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。 针灸严格来讲,本病患者应慎用针灸治疗,尤其是要慎用体针治疗。在必需应用针灸治疗时,一定要注意掌握针刺的刺激强度,本病患者不宜使用强刺激。

1、体针:可以选取脾俞、肾俞、中脘、足三里、腰阳关、膈俞、曲池、合谷、环跳、肩井、风池、阳陵泉、大椎、承山、公孙等穴,每次选取610穴,不宜取穴过多。留针20分钟。隔日针灸1次。

2、耳针:选取肝、脾、肾、内分泌、皮质下等穴。可以针刺;可以埋针;亦可以埋豆按压刺激。

3、头针:取运动区的前1/5,中2/5处作头针及相应治疗。

推拿

按摩按摩对于本病的按摩大体包括用适当的手法刺激有关的经穴,起到调整机体及脏腑功能的作用;和协助病人对各个关节进行必要的功能锻炼,以延缓患者肌肉萎缩的发生和防止病人的关节发生挛缩等。在许多时候,后者比前者还要重要。

营养不良症" 肌营养不良症西医治疗方法

用药治疗

各型营养不良症" 肌营养不良症均可见到肌原性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短,运动单位电位平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰相,运动单位范围缩小,运动单位电位大幅度下降等,此外还可见到纤颤电位,正相电位等等。据统计,100例假性肥大型营养不良症" 肌营养不良症四头肌的肌电图,肌强直电活动出现率为10%,纤颤或正相电位出现率为70%,运动单位电位时限缩短,多相电位增加95%,重收缩时出现干扰相及病理干扰相占96%  

目前,虽然很多学者对营养不良症" 肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及**估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定**的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。

下面是几种常用的药物介绍。

三磷酸腺苷ATP:肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。

三磷酸苷UPT:肌注药,通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。

维生素E:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。

另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定、等等

营养不良症" 肌营养不良症食疗方法

营养不良症" 肌营养不良症食疗方法以下资料仅供参考,详细需咨询医生  

130克黄芪煎取药汁,50克牛肉切成小块,用黄芪汁和适量清水煮,将熟时放入100克大米煮粥,每日服2次。

2、母鸡1只,枸杞子30克、菟丝子30克放入鸡肚内,炖熟后食鸡饮汤。

3、蹄胖1只、蹄筋、50克。将杜仲30克、牛膝30克水煎,然后用药什炖蹄胖和蹄筋,放入盐、味精适量,食肉喝汤。

4、芝麻25克、胡桃肉25克共研碎,与100克猪骨髓粉一起炒熟,每次服10克,每日服2次。

肌营养不良吃什么好

1、饮食宜清淡、营养丰富;

2、可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。

3、白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。

4、饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食。

肌营养不良不能吃什么

1、忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品;

2、少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。

看了以上的介绍,大家对关于先天性肌营养不良的病因,症状都有了相应的介绍。而先天性肌营养不良给患者的带来的伤害是相当的大的,有的患者会出现不能行走的情况,所以说必须对先天性肌营养不良的疾病,进行及时的的治疗,才能缓解患者的症状。

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