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胎儿肺囊腺瘤,是肿瘤吗?要紧吗?

发布时间:2020-10-12   来源:复旦大学附属妇产医院  

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  怀孕之后,妈妈们要经常做B超,其中孕中期B超大排畸可以算是大家很看重的一次筛查。

  当然了,大家都希望看到自己的宝宝很健康,但偏偏可能有一小部分宝宝会在这一阶段的B超检查中观察到肺部异常回声,然后医生会告诉妈妈,宝宝很可能患有肺囊腺瘤。

  是的,你没听错,就是听起来很像肿瘤的这种疾病,也是我们今天要将到的重点。

  01、肺囊腺瘤≠胎儿肿瘤

  其实,肺囊腺瘤是一个已经过时了的名词啦,最新的名字叫作“先天性肺气道(囊性腺样)畸形,CPAM”,是产前诊断最常见的肺部病变之一(发生率约1/25000)。

  这是一种良性、非肿瘤性的异常肺组织,常局限于一个肺叶内,是终末支气管异常增生形成的若干囊性组织,缺少正常肺功能。

  02、医生到底如何认出这种狡诈的毛病呢?

  首先,就我们之前提到的B超来讲,一般超声提示胎儿胸部存在大囊或实质性包块,即可提示CPAM,最常在孕中期被发现。

  同时,医生们需要鉴别的其多种疾病,如支气管肺隔离症(肿块的血供来源不同:CPAM来源于肺循环,而支气管肺隔离症来源于体循环)、先天性肺叶过度充气、支气管囊肿、膈疝等等,甚至一些罕见的胎儿肿瘤。

  所以,有时候单单通过B超可能无法准确识别,胎儿核磁共振等有助于诊断。

  03、CPAM,宝宝要紧吗?

  需要注意的是,10-20%的胎儿会伴有先天性畸形,如合并气管食管瘘的食管闭锁、双肾未发生或发育不良、肠闭锁、其他肺部畸形及其他系统畸形等。

  讲到这里,妈妈们一定有了更多的疑惑,CPAM的发展及预后到底怎样?我们一般基于以下几个方面综合考虑:

  肿块:大量临床病例的统计显示,大多数CPAM在约20-26周时表现出快速进行性生长,并在约25周时达到峰值,然后生长进入平台期且有可能消退。

  如果没有出现水肿,一般没什么问题,活产率≥95%。因此,不是所有的CPAM都要引产的!

  水肿、纵隔移位:有大约1/3的CPAM胎儿会发生水肿。出现水肿是不良转归最重要的预测因素,若不采取干预措施,围产期死亡风险会接近100%。如果28周左右仍未发生水肿,那么以后就不太可能发生了。

  那么,如何预测水肿的发生呢?我们最常使用的指标是肺头比(CPAM体积比,CPAM volume ratio, CVR)。CVR=肺部肿块高×前后径×横径×0.52(常数)/头围。目前已有研究表明:以1.6为分界线,CVR>1.6发生水肿的风险会明显升高。

  04、孕妈妈该怎么办?

  首次发现CPAM时,应对胎儿进行全面评估以除外其他异常。之后,孕期需要连续多次超声随访(每1-4周,频率取决于CVR及胎龄):

  1.CVR≥1.6,胎龄<26周,认为是水肿高风险,应更密切随访;

  2.肿块极小且正处于稳定期,尤其在30周后,可延长随访间隔。

  目前治疗干预措施包括皮质类固醇、引流、手术切除、激光消融、硬化疗法等,但其均处于研究阶段,尚缺乏被明确证实安全有效的治疗方案。


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