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僵人综合征(参考内科学)

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僵人综合征就诊指南

典型症状
面肌强直、吞咽困难、板状腹
建议就诊科室
神经内科、儿科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留3天,复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至      吞咽正常后,不适随诊。 严重者需入院治疗关节灵活后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有腹部、躯干、关节固定等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.肌电图
静息电位呈持续性的正常动作电位,在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期,突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮,全身或脊髓麻醉,奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高,交感神经活动加强,故嚼目增多。
2.肌肉活检
常正常,个别可见肌纤维轻度透明样变性。
3.脑电图
通常正常。
4.脑脊液检查
细胞数可正常,少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。
5.血液检查
可检出自身免疫性抗体。
6.头部CT及MRI检查
大多数无异常,头CT显示小钙化灶。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。
7.其他
可能有尿肌酸排出增加,但非特异性改变。
诊断标准
根据本病临床特征,其诊断标准如下: 1.体轴肌(含面肌、咀嚼肌)持续僵硬并强直,呈“板样”(肢体近端肌可受累); 2.异常的体轴姿势(常为过度的腰脊柱前凹); 3.突发痛性痉挛,由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起,睡后减轻或消失; 4.至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动(CMUA); 5.肌电图静息电位可有正常动作电位发放,发作时肌电发放增强,注射安定后电位发放减弱或消失; 6.用安定类药物治疗有特效; 7.应排除肿瘤所致的转移灶。

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