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原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢,是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤,又称嗜银细胞瘤。因其中某些内分泌物质,有5-羟色胺(5-HT)、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素、胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽、促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素、胰岛素、抑胃多肽等,作用于身体的不同器官,故可引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群,称POCS。
原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。
弓形体病(toxoplasmosis)为世界性分布的人畜共患寄生性原虫病,其病原体为刚地弓形体(toxoplasma gondii)。原虫为细胞内寄生,猫科动物为其终末宿主,人和其他哺乳动物为中间宿主。通过人胎盘使胎儿感染而引起先天弓形体病,也可通过消化道、破损的皮肤黏膜以及输血或器官移植感染而引起后天获得性弓形体病。先天弓形体病是人类先天感染中最严重的疾病之一,病死率较高,主要表现为畸形儿、生长发育低下、眼脑病等。获得性弓形虫病病情较轻,病死率较低,但临床表现复杂且常不典型,主要累及淋巴结、中枢神经和心脏等器官。 弓形体病也是潜在致盲性眼病的常见病因。弓形体感染引起的眼部病变,以视网膜脉络膜炎最为常见。在欧美各国,弓形体性视网膜脉络膜炎约占全部葡萄膜炎的30%~50%,有的地方甚至高达60%,是现在明确原因的葡萄膜炎中的第1位。在我国,有人于1957年首先在福建猫及家兔体内分离出弓形体。有作者在江西报告1例1岁半患儿,除智力低下、癫痫外,还有双眼小眼球、眼球震颤、一眼瞳孔闭锁。另眼视盘表面渗出,其内侧见隆起病灶,边缘有出血,黄斑部可见一斑块。脑脊液接种小白鼠分离出弓形体,为我国第1例弓形体病例报告。随后,广东、北京、上海、杭州、河北等地都有报告。
异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
同科室疾病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 白血病性咽峡炎 真性红细胞增多症
约75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期,除临床常见的特发性及症状性癫痫综合征,其他许多婴儿及儿童期癫痫(epilepsies of infancy and childhood)及癫痫综合征,都是这一年龄期特有的癫痫类型,提示癫痫在儿科疾病中占有重要地位。某些类型儿童期癫痫是年龄相关的,儿童期(4~13岁)癫痫主要是各种类型小发作;儿童运动型癫痫常称为肌阵挛,但晚发型癫痫也有“肌阵挛”一词,需注意不应将两者混淆;热性惊厥多见于某一年龄段如6个月~6岁儿童;颞叶或广泛性尖波活动伴良性运动性或复杂部分性癫痫见于6~16岁儿童;青少年肌阵挛癫痫出现于青春期中后期等;新生儿癫痫主要为局灶性发作,表现屈性肌阵挛,有时可为伸性。
原发性脾脏淋巴瘤(primary splenic lymphoma,PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤,是指病变首发于脾脏,而无脾外淋巴组织受侵。脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织,常为恶性淋巴瘤侵及的部位,尤其是HD晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。
压迫性视神经病变(compressive optic neuropathy)由于眶内或颅内肿瘤或转移癌直接压迫或浸润所致,临床上有时易误诊,应引起警惕。
同科室疾病 腓骨肌萎缩症 颠茄碱类植物药物中毒 麻痹性臂丛神经炎
炎症性肠道疾病(inflammatory bowel disease,IBD)包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis)和Crohn病(Crohn’s disease)两种类型,两种疾病均可引起或合并葡萄膜炎、关节炎等疾病。
原发性阿米巴脑膜脑炎(primary amebic meningoencephalitis,PAM)是由福氏耐格里阿米巴(Naegleria fowleri)引起的一种中枢神经系统感染,临床起病急骤,发展迅速,预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道,翌年Butt又报告了美国的病例,并正式定名。至今世界上已报告200余例PAM,病例数虽少,但分布于世界各地。我国北京等地亦有PAM病例报告。