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酒中毒性痴呆(alcoholic dementia)或酒精性痴呆是酒精对脑组织的慢性直接作用所致的原发性、特征性痴呆。系长期大量饮酒引起的脑器质性损害,是慢性酒中毒最严重的状态。表现为震颤、谵妄、痉挛发作、急性或慢性人格改变、智力低下、记忆力障碍等。酒中毒性痴呆约占慢性酒中毒患者的2%。 这一诊断名称已被广泛应用,但其命名尚不统一,相近的诊断名称有:酒精性衰退状态、慢性酒精性精神病、酒精性慢性或器质性脑综合征。本病无论从临床还是病理上一直没有令人满意的界限。近年来,人们试图对酒精性痴呆精确定义。但因各家报道的资料不同,临床表现广泛,难以有一致的标准。
同科室疾病 腓骨肌萎缩症 多发性末梢神经炎 肌萎缩性侧索硬化 进行性脊髓性肌萎缩症
α-贮存池病(α-storage pool disease,α-SPD)自幼即有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色,故名“灰色血小板综合征”。
同科室疾病 慢性淋巴细胞性白血病 急性骨髓性白血病 过敏性休克 巨幼细胞性贫血
胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。
同科室疾病 帕金森病 结节性硬化病 脊髓血管病 进行性脊髓性肌萎缩症
δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。
酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration,ACD)是嗜酒者常见的小脑变性,发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为步态不稳、步距增宽。CT和MRI研究表明,慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩,小脑蚓部上端萎缩较重,蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
同科室疾病 抽搐与惊厥 腓骨肌萎缩症 进行性脊髓性肌萎缩症 脑肺吸虫病
短暂性大脑缺血性发作(transient cerebral ischemic attacks,TCIA)是局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟,通常在30min内完全恢复,超过2h常遗留轻微神经功能缺损表现,或CT及MRI显示脑组织缺血征象。传统的TCIA定义时限为24h内恢复。TCIA好发于34~65岁,65岁以上占25.3%,男性多于女性。发病突然,多在体位改变、活动过度、颈部突然转动或屈伸等情况下发病。发病无先兆,有一过性的神经系统定位体征,一般无意识障碍,历时5~20min,可反复发作,但一般在24h内完全恢复,无后遗症。
同科室疾病 肝豆状核变性 肌萎缩侧索硬化症 麻痹性臂丛神经炎 上矢状窦血栓性静脉炎
血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一,可以将凝血酶原缺乏分成两类:①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏),以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏),特点是抗原水平正常或正常低限,凝血酶原活性减低。
同科室疾病 肺炎链球菌败血症 绿色瘤 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 维生素K缺乏病