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原发性肝内硬化(Hanot)综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。 本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症,伴胆小管增生;破坏、瘢痕形成;肝小叶结构破坏、再生结节形成;呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
同科室疾病 黄疸 胆囊切除术后综合征 胆道运动功能障碍综合征 膈疝
遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。
皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。
利德尔综合征(Liddle syndrome),临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒,临床症状像原发性醛固酮增多症,但其血浆醛固酮水平很低,且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效,故又称为假性醛固酮增多症。
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病,为FⅦ基因突变所致,绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏,即FⅦ的活性和抗原水平都下降,但是,也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限,而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
同科室疾病 小儿血友病 克里格勒-纳贾尔综合征 复合型酸碱失衡 真性红细胞增多症
病毒性脑炎(viral encephalitis)和病毒性脑膜炎(virus meningitis)均是指多种病毒引起的颅内急性炎症。由于病原体致病性能和宿主反应过程的差异,形成不同类型疾病。若炎症过程主要在脑膜,临床重点表现为病毒性脑膜炎。主要累及大脑实质时,则以病毒性脑炎为临床特征。大多患者具有病程自限性。 病毒性脑膜炎(virus meningitis)在20世纪50年代前后多称作无菌性脑膜炎(aseptic meningitis),这可能是由于患者有典型的脑膜刺激征而脑脊液检查采用涂片及培养方法找不到细菌和真菌,病理形态学改变又和病毒感染相似的缘故。
脑猪囊尾蚴病是由猪带绦虫的幼虫囊尾蚴寄生于中枢神经系统引起的疾病,是我国中枢神经系统寄生虫病中最常见的一种。本病临床症状多样,常引起严重病变,甚至可能危及生命。
同科室疾病 智力低下 椎管内神经鞘瘤 焦虑症 颠茄碱类植物药物中毒