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先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
颈椎黄韧带骨化症是指颈椎黄韧带反复的损伤累及和反应性修复过程导致了韧带的骨化,从而引起一系列症状的一类疾病。这是一种老年性疾病,50~60岁年龄组的比例较高,并且发病率有随着年龄的增加增高的趋势。患者以男性居多,男女之比为2∶1。黄韧带的骨化常见于中、下颈椎,以颈5~6最多,其次为颈4~5与颈6~7,病变范围多为1~2个椎节,多节段黄韧带骨化十分少见。在同一节段内,两侧病灶与单侧病灶的发生率相近。单侧病灶以左侧为多见。
同科室疾病 额叶肿瘤 创伤性枢椎前滑脱 急性硬脑膜外血肿 急性单纯疱疹病毒性脑炎
马蹄形肾是最常见的融合肾畸形,两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现,Botallo(1564)做了全面描述并示以图解,Morgagni(1820)报道了第1例有并发症的马蹄形肾病人。马蹄形肾的发病率很低,大约400名新生儿中可有1例且多为男性。在正常人群中的发生率约为0.5%,男女比例为2∶1,临床上各年龄阶段均有,但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常,其中有些缺陷易导致早期死亡,马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。
进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。易见于霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等网状内皮系统疾病,偶见于其他内脏癌症、结节病以及应用免疫抑制药治疗的患者。
原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
同科室疾病 腹膜后脓肿 脾脏转移性肿瘤 特发性大网膜节段性梗死 手术后膈疝
颈椎小关节创伤性退变性关节炎是指因退行性波及颈椎后方小关节的一部分或全部,呈现损伤性关节炎反应,并产生一系列临床症状的疾病。
颈总动脉是头颈部的主要动脉干,在甲状软骨上缘分支为颈内动脉和颈外动脉。创伤性栓塞的发病率以颈内动脉较高。因颈内动脉主要为脑和视器供给血液,故栓塞后果较严重。颈内动脉栓塞可发生于其颈段、岩骨段、海绵窦段或床突上段。据70例的分析,发生于颈段者占85%,岩骨段占10%。颈内动脉栓塞多发生在颈部挫伤后,患者可有短暂性大脑缺血性发作,随后出现神经系统病征,此为颈内动脉栓塞的特征。解除血管痉挛和抗凝血治疗,可控制血栓发展。必要时行颈内动脉取栓手术。
正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒。这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。
同科室疾病 动脉瘤 矫正型大动脉错位 原发性下肢静脉瓣膜关闭不全 乙状窦血栓性静脉炎
肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形,可以单侧性,亦可以是双侧。单侧较双侧者多,右侧较左侧多四倍,女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51,880例尸解中,发现输尿管重复畸形342例,为1:160;但Nordamrk在4,774例的X线检查照相中发现138例,为1:35;Thompson与Amar统计泌尿系患者,在泌尿系造影时发现有6%的患者有重复输尿管畸形。Swensor与Ratner在4,000例儿童泌尿系造影中,发现62例为1:64。从总的统计数字来看,重复肾及输尿管畸形,绝非是一种少见的先天畸形。另外的统计数字指出,在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性,则大多数为不完全性的重复畸形。