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特发性肺含铁血黄素沉着症(特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性)

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特发性肺含铁血黄素沉着症是怎么回事?

特发性肺含铁血黄素沉着症病因 主要病因: 与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关

  (一)发病原因

  病因未明。目前有多种假说:

  1.肺泡上皮细胞发育和功能异常,破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血,但上皮细胞异常的病因尚不明确。

  2.肺弹力纤维异常 弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张。

  3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性,血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后,临床症状即消失。作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者,对此类患者称为Heiner syndrome。但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。

  4.与接触有机磷杀虫剂有关 Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查,发现其中80%的儿童在乡村生长,经济条件差,饮食中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病,更确切的依据尚需进一步调查证实。

  5.遗传因素 此病患者有因父母系近亲婚配,或同胞兄弟、双胞胎发病,故认为与遗传因素有关,但无基因证实。

  6.免疫因素 许多学者认为本病与免疫有关。患者血清IgG、IgA、IgM均增高,以IgA更明显,部分患者嗜酸性粒细胞增高,肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体,冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素,免疫抑制剂或血浆置换。这些均支持本病与免疫功能异常有关。

  (二)发病机制

  1.大体检查 肺脏外观呈褐色实变状,重量和体积增加,表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着,肺门、纵隔淋巴结可见肿大,并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血,慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。

  2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生,肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞,肺泡壁弹性纤维变性,毛细血管增生,基底膜增厚,肺内小动脉弹性纤维变性,含铁血黄素沉着,内膜纤维化、玻璃样变。淋巴管周围有淋巴细胞、浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润,淋巴管扩张。疾病后期可导致弥漫性肺纤维化,肺气肿,支气管扩张等。

  3.电子显微镜检查 广泛的肺泡毛细血管损害,内皮细胞水肿,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生,基底膜呈灶性破裂,蛋白沉积于基底膜,基底膜失去正常的结构。

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