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特发性肺含铁血黄素沉着症(特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性)

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特发性肺含铁血黄素沉着症怎样治疗?

特发性肺含铁血黄素沉着症诊疗知识

就诊科室: 呼吸内科 治疗费用: 市三甲医院约2000-5000元 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

特发性肺含铁血黄素沉着症一般治疗

  (一)治疗

  目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。

  1.对症治疗 急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,必要时需输血。

  2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg·d),以后可改口服泼尼松1~2mg/(kg·d),症状缓解后2~3周逐渐减量至最低维持量,持续用药半年,若有反复,维持量可用至1~2年。

  3.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2~2.5mg/(kg·d),成人患者用量为50~100mg/d,无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年良好。

  4.血浆置换 血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤,使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。

  5.铁去除法 为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤,可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁,阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏,deferoxmine)治疗,剂量25mg/(kg·d),肌注,用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用,故未能广泛使用。

  6.对症治疗 对合并肺部感染,肺动脉高压,肺心病,呼吸衰竭患者,需作相应的治疗。

  (二)预后

  本病的病程变异很大,诊断后生存期可从1周到数年不等;也有长期缓解的报道,但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者虽可无明显症状,处于临床缓解期时,其肺内出血仍在继续。在一个30例的系列中,平均生存期为3.9年。治疗可改善症状,但对生存期似无影响。近来有人报道出现中性粒细胞胞质抗体者预后较差,认为该抗体的检测有预后价值。本病可在妊娠晚期加重,终止妊娠后则减轻。主要死因是心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。

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