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小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(小儿A-T病,小儿Boder-Sedgwick综合征,小儿Louis-Bar综合)

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小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征怎样治疗?

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征诊疗知识

就诊科室: 神经内科 儿科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约10000--50000元 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征一般治疗

  一、治疗

  本病征呈缓慢进展性,通常10岁左右已不能行走,对控制中枢神经系统退行性变尚无疗法。预防感染用丙种球蛋白,用抗生素治疗感染,尤其是采用特异抗生素治疗,有利于增加存活率。还可输给血浆和人血丙种球蛋白,但不佳。胸腺素和胸腺移植仅在少数病人施行。转移因子治疗可提高细胞免疫功能以减少感染。可用配型骨髓移植治疗,注射转移因子、胸腺素,定期注射丙种球蛋白,控制感染,避免放射性照射。

  重点是进行体育训练、练习行走、以改善共济失调症状。应用免疫球蛋白奏效不大。

  二、预后

  本病征预后差,影响寿命,常死于10~30岁间,死因为肺炎或癌症。有人认为无慢性呼吸道感染或无恶性病变者,尚可不影响生存。

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