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小儿家族性非溶血性黄疸综合征病因 主要病因： 常染色体显性遗传
一、小儿家族性非溶血性黄疸综合征发病原因
本症属常染色体显性遗传。
二、小儿家族性非溶血性黄疸综合征发病机制
1.本病征的发病机制尚未完全清楚，目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足，影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行，以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍。因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。
2.亦有部分学者认为游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，是致临床出现黄疸的主要原因。
