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小儿槭糖尿病预防
一、预防
枫糖尿症可用低蛋白质饮食治疗,但治疗中要防止蛋白质缺乏及热量不足;限制分支氨基酸入量;注意补充维生素。 避免近亲婚配。酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞,典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2,酶活性为正常的0~2%,间歇型为8%~16%,轻型介于两者之间,B1型为正常的25%以上。杂合子的酶活性为正常的50%。用经培养的羊水细胞测定酶活性可做出产前诊断,必要时终止妊娠。