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小儿先天性红细胞生成异常性贫血诊疗知识
就诊科室： 儿科 血液科小儿先天性红细胞生成异常性贫血一般治疗
一、治疗
支持治疗：注意营养，及时添加辅食，加强护理，防止感染。
药物治疗：铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效，输浓缩红细胞是惟一的纠正贫血疗法。多数病人不依赖输血也可维持健康水平。重症病人则需反复输血。
对于少数依赖输血而致含铁血黄素沉着的病人，目前采取放血和铁螯合剂治疗。输注去铁胺(去铁敏)50mg/(m2·d)，同时加维生素C 100mg，每天连续输注8～16h，可减轻或推迟发生含铁血黄素沉着症。当贫血能够代偿时，可予以规律性少量放血治疗以减少体内的铁。
做脾切可以减少输血次数，但需注意切脾后发生严重感染。合并胆结石的需做胆囊切除。禁忌服用铁剂。
1.CDAⅠ型 20%的患者需输血治疗。常用的补血治疗和皮质激素治疗无效，虽然脾大常见，部分患者进行了脾切除手术，但贫血的症状无改善。一些患者发生胆结石，需行胆囊切除术。由于肠道吸收铁增多，红系无效造血和轻微溶血引起的含铁血黄素沉着症是严重的远期并发症。已有同胞间成功骨髓移植的报道。
2.CDAⅡ型(HEMPAS) 贫血严重的患者需要输血治疗。70%的CDAⅡ型患者脾切除治疗，但脾切除术不能预防铁的进一步蓄积。由于输血和胃肠道吸收铁增加，甚至一些未输血的患者，也可出铁负荷过重。肝硬化和心脏并发症是主要的死亡原因。放血和去铁胺治疗。多数患者出现胆结石，部分需行胆囊切除术。
3.CDAⅢ型 CDAⅢ型患者很少需要输血或脾切除治疗。像其他类型的CDA一样，主要的合并症是血色病。部分患者可发生单克隆丙种球蛋白病、骨髓瘤、眼血管样条纹增多。
二、预后
先天性红细胞生成异常性贫血预后好。
