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小儿先天性面肌双瘫综合征(小儿GraefeⅡ综合征,小儿Mobius综合征,小儿von Graefe综合征)

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小儿先天性面肌双瘫综合征是怎么回事?

小儿先天性面肌双瘫综合征病因

  一、发病原因

  本病征病因有多种认识,至今尚无结论。

  可能是胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用,如辐射、药物、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

  二、发病机制

  1.一般认为发病有以下几种学说:

  (1)有害因子:使展神经、面神经、舌咽神经、舌下神经核发育不良,内侧纵束也可能有缺陷。

  (2)中胚叶学说:另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷、血管瘤、乳房缺如等畸形,故又提出中胚叶学说,认为肌肉是原发性损害,先天畸形发生在胚胎期神经支配完成之前。

  2.病理变化和分类:

  (1)Huebner最先从神经病理检查中证明本病系中枢神经系统发育异常,另有文献报道证明脑神经核有发育不良。

  (2)Towfighi等(1979)将本病征分为脑神经核发育不良或萎缩、原发性周围神经损害、脑干神经核的坏死灶、肌病等4组。

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