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小儿皱梅腹综合征(小儿Froelich综合征,小儿Obrinsky综合征,小儿腹发红综合征)

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小儿皱梅腹综合征简介

皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。本病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告,Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。

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