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小儿皱梅腹综合征诊疗知识
就诊科室： 肾内科 泌尿外科 治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元） 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 手术治疗小儿皱梅腹综合征一般治疗
一、治疗
目前治疗上多数人主张非手术治疗，用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅，预防和治疗尿路感染，保护肾功能。
肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下，对症治疗：给氧，清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助.
肾功能不全者出现无尿或少尿，即使是新生儿也可长期作腹膜透析以治疗尿毒症。
1.轻症病例 可采用腹带紧束固定，亦可考虑做腹壁缺损修补术，适当时期做睾丸固定术。
2.手术：可行肾盂、膀胱造瘘，尿路重建，但手术不确定。
(1) 腹部整形术：重建腹壁，但现多用腹带固定。
(2)膀胱造瘘：幼年期除因用药物不能控制感染，须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外，应观察小儿发育情况。
(3)输尿管成型术：并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良，严重病例有时须做高位尿路改流术。
(4)腹壁折叠术：不能改善尿路引流，但能改善咳嗽。
(5)睾丸固定术：1岁左右行睾丸固定术，以防恶变，但缺乏生育功能。本病征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位，难以完成睾丸固定术，近年应用显微外科手术做小血管吻合术，可将高位睾丸移入阴囊，但对本征患儿是否适用，值得考虑。个别需睾丸自体移植术。
(6) 肾移植：肾衰竭、肾不发育或严重尿毒症时，可进行同种异体肾移植术。
(7)巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和膀胱已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。
二、预后
本病征能否存活，取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿期死亡，50%患儿3个月至2年内死亡，少数活至成年。
